Fotoreseptorene er betegnelsen på synscellene (stavene og tappene) i netthinnen. Hvis ikke disse cellene er normale er hunden blind eller vil gradvis få dårligere syn.

Årsak

Fotoreseptorene er betegnelsen på synscellene (stavene og tappene) i netthinnen. Hvis ikke disse cellene er normale er hunden blind eller vil gradvis få dårligere syn. Fotoreseptor-dysplasi er en gruppe av sykdommer som omfatter mange netthinnesykdommer, og som skyldes ulike gendefekter. De ulike formene for fotoreseptor-dysplasi har tidligere noe upresist gått under samlebetegnelsen progressiv retinal atrofi (PRA). PRA-begrepet er nå reservert retinadegenerasjoner hos voksne dyr og vil bli omtalt i et senere avsnitt.

Det finnes flere former av fotoreseptor-dysplasi:

• Stav-tapp-dysplasi
• Stav-dysplasi
• Tidlig stav-tapp-degenerasjon
• Retinal dystrofi (også betegnet RPE65 eller CSNB – se denne)
• Tapp-dystrofi
• Tapp-stavdystrofi

Avhengig av hvilke synsceller som først ødelegges, vil hunden være henholdsvis dag- eller nattblind i begynnelsen. Ødeleggelse av tappene fører til dagblindhet, ødeleggelse av stavene fører til nedsatt mørkesyn/nattblindhet. Etter hvert utvikles imidlertid de fleste former av fotoreseptordysplasi til total blindhet. Mange raser kan være affisert av fotoreseptordysplasi som kan skyldes ulike gendefekter, for eksempel, irsk setter, cardigan welsh corgi, norsk elghund, sloughi, briard, dvergschnauzer, dvergdachs (cord1), alaskan malamute. Det henvises til spesiallitteratur for omtale av de ulike rasene.

Tidlig tapp- stav -dystrofi (NPHP4) er beskrevet på strihåret dachs i Norge. Symptomene varierer fra total blindhet hos unge valper, til dagblindhet med senere utvikling av total blindhet på grunn av generalisert retinadegenerasjon.